這名患兒曾被多個醫(yī)院依據(jù)行業(yè)經(jīng)驗等判斷為“無法行根治手術(shù)”，但這家三甲兒童醫(yī)院決定直面挑戰(zhàn)。

撰文 |燕小六

責(zé)編丨汪 航

10年前，西安市兒童醫(yī)院心外科接診了一位復(fù)雜先心病患兒，由于家長想盡快做根治手術(shù)，并未接受科主任郭建軍給出的治療方案。

此后，家長帶患兒前往多個知名醫(yī)院就診，得到的均為否定答案：不具備一次性解剖根治的手術(shù)條件。在四處求醫(yī)的過程中，患兒的情況逐漸惡化。

10年后，這名患兒重新回到西安市兒童醫(yī)院。郭建軍向“醫(yī)學(xué)界”介紹，孩子就醫(yī)時頻繁咯血、血氧值僅正常人的一半，已危及生命。

“ 主動脈接錯地方、兩個心室錯位、中間有個大洞，該關(guān)的血管沒關(guān)閉，富氧血、缺氧血長期混在一起……”郭建軍 說， 更棘手的是，患兒已確診多年，錯失最佳干預(yù)期 。

針對 這一病例 ，無論是國內(nèi)多中心的報告案例 ， 還是教科書或以往經(jīng)驗， 均 沒有理想的手術(shù)方案 。 在家屬表示“接受一切結(jié)果”的情況下，西安市兒童醫(yī)院 決定 破釜沉舟，挑戰(zhàn)行業(yè)共識。

西安市兒童醫(yī)院心外科主任郭建軍（左）和患兒合影。/圖源：受訪者

“珠峰級別難度”的治療

患兒名叫浩浩，今年11歲。 5月5日， 他 因“間斷咯血2天”，到西安市兒童醫(yī)院急診就醫(yī)。其病情復(fù)雜，醫(yī)院隨即組織多學(xué)科會診。

受邀參加的郭建軍一看資料便意識到：“10 年前那個復(fù)雜先心病患兒回來了。”早在10年前，郭建軍曾 接診該患兒，并 根據(jù)臨床共識提了幾套方案 。

包括先做肺動脈環(huán)縮等改良姑息手術(shù)，降低肺血管阻力、改善缺氧 ； 等孩子大一些，再視情況做一次或多次手術(shù)，力求根治。 或者先密切隨訪，一旦觀察到心肌、心室、血管的比鄰關(guān)系或位置隨生長發(fā)育而改變，尤其是空間改善，再議手術(shù)方案。

郭建軍告訴“醫(yī)學(xué)界”，當(dāng)時 患兒父母很堅持，想盡快做根治手術(shù) ， 因此并未在該院繼續(xù)治療 。

這一情況 在臨床診療 中相當(dāng)普遍 。尤其針對復(fù)雜先心病患兒，病情越重，父母們對根治的要求可能越高。

此后幾年，浩浩在多地就診，該去的大醫(yī)院都去了， 得到的均為否定答案 ：不具備一次性解剖根治的手術(shù)條件。

在四處求醫(yī)的同時，浩浩的情況逐漸惡化 ， 從早期的活動后乏力、多汗、活動耐力下降，發(fā)展到無法正常行走，血氧值僅為正常值的一半，紫紺嚴(yán)重。肺部血管像高壓水管爆裂、出血，造成血液淤積，孩子開始咯血。

“如果哪一天劇烈咯血、沒有及時送醫(yī)，可能就搶救不過來了。”郭建軍說。

郭建軍等人在手術(shù)中。圖源：受訪者

正常情況下 ，心臟的兩個心室左右并列，中間有道完整的“分隔墻”。主動脈從左心室發(fā)出，將富含氧氣的血輸送到全身；肺動脈從右心室發(fā)出，把缺氧血液輸送到肺部 。 二者互不干擾，存在明顯的壓力差。

在1歲左右時，浩浩的心臟彩超提示，兩個心室互換位置，隔開心室的“墻”上有個大洞。 主動脈 、 肺動脈都從右心室發(fā)出 ，二者間存在一條直徑達1厘米的開放式通道。

經(jīng)診斷 ，浩浩患有右心室雙出口、十字交叉心、室間隔缺損遠(yuǎn)離型、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈高壓。

通俗來講， 他的心臟像毛巾一樣扭成團，心臟內(nèi)的血流路徑極度扭曲、血液亂竄。本該分散在不同路徑、互相安好的富氧血和缺氧血，都在右心室內(nèi)混合。 這導(dǎo)致心臟在長時間的負(fù)荷下，心功能衰退、肺動脈高壓持續(xù)加重。

矯正這樣的罕見結(jié)構(gòu)畸形，需用到心外科領(lǐng)域“珠峰級別難度”的手術(shù)，準(zhǔn)確識別心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)、完美分割心室內(nèi)血流通道，對操作精細(xì)度的要求 極 高。

“ 醫(yī)學(xué)界”了解到，該手術(shù)的 難點還包括孩子太小，心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)有限，無法耐受長時間、多個操作的大手術(shù) 等。

6小時完成“九合一”手術(shù)

5月 8 日，浩浩轉(zhuǎn)入心外科治療。郭建軍提議，再做一次CT血管造影（CTA） ， 三維重建 心房、心室、瓣膜、血管 ，評估各項參數(shù)。“我們想看看是否存在‘變數(shù)’。”

檢查發(fā)現(xiàn)， 隨著生長發(fā)育，孩子的心臟不斷發(fā)生空間位置改變，心房、心室、血流軸等出現(xiàn)左右交叉，形成一個“十字”。肺血管CTA檢查未見明顯增粗、畸形的支氣管動脈。孩子仍有完成常規(guī)心臟手術(shù)、修復(fù)右心室雙出口等畸形的機會。

但也有壞消息 ， 浩浩出現(xiàn) 二尖瓣狹窄 ，可能和感染有關(guān)。作為右心房和右心室之間“大門”的三尖瓣也存在異常。 這些結(jié)果表明， 問題 比 1 0 年前更 復(fù)雜 了 。

為此， 專家團隊多次商討，郭建軍在紙上反復(fù)畫圖、模擬手術(shù)方式。團隊擬定出幾套方案，其中之一或能達成根治，但需要上手術(shù)臺、在直視下再行判斷。

與專家團隊多次充分溝通后，孩子父母決定試一試 ， 這可能 也 是浩浩的唯一生機。若繼續(xù)進展至森曼格綜合征，他 只 有心臟移植一條“活路”。

5月14日，浩浩被推進手術(shù)室。等待他的是一臺“九合一”手術(shù)，包括：右室雙出口矯治+十字交叉心矯治+二尖瓣成形+二尖瓣贅生物清除+三尖瓣成形+動脈導(dǎo)管結(jié)扎+房間隔開窗（單向活瓣）+臨時起搏器安置+腹膜透析置管術(shù)。

郭建軍告訴“醫(yī)學(xué)界”，整個心臟操作時間約3小時 ， 加上麻醉、開胸等環(huán)節(jié)，全程近6小時。

手術(shù)的核心目標(biāo)之一是調(diào)整心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)、重建血流通路，矯治右心室雙出口、十字交叉心等 ， 以及修復(fù)三尖瓣，堵住未閉的動脈導(dǎo)管、消除異常分流。

按照計劃，手術(shù)團隊還順利在左右心房之間的“墻”上，開了一個洞，安了一個只能從左心房向右心房打開的單向活瓣 ， “這是手術(shù)的關(guān)鍵點和風(fēng)險預(yù)防策略。”郭建軍 說。

他 介紹 ，正常人的左心室是心臟的主泵。但浩浩正相反，一直是右心室發(fā)揮主要作用。術(shù)后，缺乏 鍛煉 的左心室突然要扛起重?fù)?dān)，存在較大不確定性。

有了單向活瓣，當(dāng)左心室壓力異常高時，血流會不斷沖擊活瓣，直至打開。一部分血液能從高壓的左心流向右心，發(fā)揮救命的減壓作用。 隨著 心臟 進一步發(fā)育， 左心完全 適應(yīng) 了獨當(dāng)一面，活瓣會慢慢閉合。

郭建軍 回憶 ，術(shù)中遇到一些意外。 比如 術(shù)前診斷的二尖瓣狹窄，在術(shù)中被證實是重復(fù)感染后，細(xì)菌在瓣膜上形成“菜花”狀贅生物，破壞腱索、乳頭肌、瓣葉等組織。

感染贅生物一旦脫落，可能導(dǎo)致栓塞；若清除不當(dāng)，會增加術(shù)后感染擴散、加重瓣膜損傷。為此，手術(shù)團隊仔細(xì)剪掉菌團，用人工心包再造二尖瓣，再重建腱索、乳頭肌等。

由于浩浩的心臟經(jīng)歷大量操作， 可能 出現(xiàn)傳導(dǎo)束受損，導(dǎo)致心律失常、心動過緩。郭建軍等人依從 國內(nèi)外 大中心慣例，預(yù)防性地裝上臨時 起搏器 ，并安置腹膜透析管。

“這些都是預(yù)防措施，以便更及時、從容地處理不良事件。”郭建軍說，“九合一”手術(shù)達到根治效果，浩浩的心臟畸形都被糾正了 。

5月21日，浩浩從心外科監(jiān)護室轉(zhuǎn)入普通病房，生命體征穩(wěn)定。目前，醫(yī)生、父母正在積極準(zhǔn)備，孩子將擇日出院。

家長的理解與支持也很重要

“其實我們做好了心理準(zhǔn)備。有可能費一通勁兒，孩子還是無法根治。但總是要試試 。 ”

郭建軍告訴“醫(yī)學(xué)界”，西安市兒童醫(yī)院心外科近年來完成一系列高難度心臟外科手術(shù)，填補陜西省及西北地區(qū)兒科先心手術(shù)領(lǐng)域多項空白。

國內(nèi)首例新生兒心臟完全外露系列手術(shù)、首例嬰幼兒單心室分隔術(shù)，西北最小的新生兒（19h）大動脈轉(zhuǎn)位調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)都出自該科室。

此外， 科室 還 實施了西北首例嬰幼兒多發(fā)性室間隔缺損合并肺動脈高壓的外科雜交手術(shù)，迄今是當(dāng)?shù)厥中g(shù)量最大的中心。

從浩浩的 救治 故事中，郭建軍 有 多方面 的 思考。

先心病的發(fā)生率在全球范圍內(nèi)約占出生活嬰的 1% 。其中，復(fù)雜先心病約占30%。有一些完全沒有根治可能性。比如天生單心室，現(xiàn)有技術(shù)無法安全“切分”心臟。

但有一些通常認(rèn)為無法根治的孩子，或許能找到一線機會。

“關(guān)鍵就在于醫(yī)生能不能克服慣性、固定思維，拋開所謂的手術(shù)范式，做個體化診斷分析和手術(shù)方案。這是醫(yī)學(xué)專業(yè)的發(fā)展趨勢。”郭建軍說。

右心雙出口合并室間隔缺損遠(yuǎn)離型的根治術(shù)，本質(zhì)是在“厘米級空間”內(nèi)完成精密的血流重構(gòu)，同時規(guī)避傳導(dǎo)束損傷、平衡雙心室功能。其核心難點在于解剖變異性等博弈。

對這種突破性手術(shù) 而言， 患者 及其 家屬破釜沉舟的決心 與 勇氣 也很 重要。

郭建軍坦言，若沒有家長支持，他可能 會 猶豫 ， 因為整個手術(shù)風(fēng)險非常大，充滿不確定性，需要家屬和醫(yī)生一起理解手術(shù)風(fēng)險、評估責(zé)任、權(quán)衡獲益。

“就像孩子父親所說，這臺手術(shù)挽救了1個家庭。孩子的生活質(zhì)量、預(yù)期壽命，明顯改善，這是意義所在。”郭建軍說。

（凌駿對本文亦有貢獻）

參考文獻：

1. 張本青, 等. 先天性心臟病外科治療中國專家共識（七）：右心室雙出口. 中國胸心血管外科臨床雜志. 2020年7月第27卷第7期. DOI10.7507/1007-4848.202004029

來源：醫(yī)學(xué)界

校對：臧恒佳

編輯：張金金

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