胎齡僅36周+1天的

早產兒樂樂（化名）

在出生43天后

因“喂養困難”

被送至廈門市兒童醫院就診

不料竟被確診為

全球罕見的

“單一冠狀動脈異常起源于右肺動脈”

——心臟的“生命線”完全接錯位置

隨時可能猝死！

在復旦大學附屬兒科醫院

與廈門市兒童醫院專家團隊的聯手下

一場驚心動魄的

“冠脈大挪移”手術成功實施

最終讓這個脆弱的小生命

重獲新生

此前

全球有報道過的成功搶救案例僅一例

目前，樂樂已康復出院

心臟功能恢復至接近正常水平

生死一線

罕見畸形讓心臟瀕臨“熄火”

今年4月26日，樂樂因持續吐奶、體重增長緩慢被送往廈門市兒童醫院。心臟超聲檢查結果令人揪心：左心室顯著擴大、收縮功能嚴重衰竭（射血分數EF僅33%，正常值應≥55%），二尖瓣中度反流。

更兇險的是，進一步的心臟CTA和心導管造影顯示，樂樂的左、右冠狀動脈竟匯合成一支“總干線”，并錯誤連接在右肺動脈上！

“正常冠狀動脈應起源于主動脈，冠狀動脈完全異常起源于肺動脈發病率低于30萬分之一，90%患兒會在生后不久死亡。而樂樂的單一冠狀動脈異常起源于右肺動脈更是全球罕見。”廈門市兒童醫院心胸外科主任張德重解釋，這種畸形導致心臟嚴重供血不足，隨時可能因心肌缺血猝死。

頂級協作

3毫米血管上實施“繡花功夫”

面對這一世界范圍內報道僅9例（此前僅一例成功救治）的極危重病例，廈門市兒童醫院迅速聯動復旦大學附屬兒科醫院頂級專家團隊。黃國英名醫工作室常駐專家陳綱教授、心胸外科葉明教授等組成“超強陣容”，于5月8日為樂樂實施高難度的“體外循環下冠狀動脈畸形矯正術”。

手術中，專家們需在直徑不足3毫米的冠狀動脈上“精雕細琢”：先將錯接的冠狀動脈從肺動脈壁完整剝離，再精準移植到主動脈上的正確位置，并用樂樂自身的心包組織修補缺口。

經過7小時的“生命接力”后，手術宣告成功！“每一步都像在懸崖邊行走，稍有不慎就會導致冠脈扭曲或狹窄，前功盡棄。”張德重說。

27天闖關

13臺輸液泵與“延遲關胸”的生死博弈

術后，樂樂面臨的挑戰才真正開始。因心肌嚴重水腫，他的胸腔需暫不縫合（延遲關胸），感染風險極高。CICU（心血管重癥監護病房）團隊將其轉入層流病房，24小時專人監護。樂樂身上同時連接著11根導管、13臺精密輸液泵，護士每15分鐘就要手動擠壓引流管防止堵塞。“正常患兒只需2-3臺泵，樂樂的用藥量是別人的數倍。”護士長張淑萍回憶。

在復旦大學附屬兒科醫院心臟重癥監護室主任宓亞平教授的遠程指導下，廈門團隊通過精細化管理和多學科協作，最終讓樂樂的心臟功能實現驚人逆轉：射血分數從術前的33%提升至64%，冠狀動脈血流暢通無阻！

5月22日，當樂樂父母時隔14天首次抱起孩子時，母親哽咽道：“感謝你們還我一個健康的孩子。”

里程碑式意義

閩西南兒童健康“托底”能力再升級

廈門市兒童醫院常務副院長陶麒麟表示，此例手術的成功標志著醫院在復雜先心病治療領域達到國內領先水平。“從診斷到手術、監護，多學科協作（MDT）模式是關鍵。”

醫院通過引入復旦兒科醫院6個名醫工作室資源，顯著提升了對閩西南地區疑難重癥的救治能力，真正實現了為區域兒童健康“托底”的使命。

據悉

樂樂是目前全球第二例

全國首例成功存活的

“單一冠狀動脈異常起源于右肺動脈”患兒

他的康復

不僅是一次醫療技術的突破

更為同類罕見病患兒

帶來了生的希望

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福建衛生報全媒體記者：廖小勇

通訊員：陳蘋

編輯：菲菲

審核：黃美輝、陳靜