一名45歲男性接受射頻導管消融治療難治性心房顫動?；€心臟磁共振成像（MRI）顯示肺靜脈正常。術后9個月出現咯血。計算機斷層掃描（CT）顯示一個4厘米的左肺門下腫塊。支氣管鏡檢查未發現。隨后的CT血管造影顯示腫塊與左下肺靜脈相關，在與左心房的預期匯合處突然切斷。這一發現與可能由靜脈血栓引起的肺靜脈狹窄（PVS）相一致。

肺靜脈狹窄可以使用多種成像技術進行檢測，但三維磁共振血管造影和三維造影劑增強計算機斷層掃描是最合適的。咯血患者應考慮肺靜脈狹窄。

2 例有心臟消融史的患者表現為繼發于肺靜脈狹窄的大面積咯血。他們成功接受了肺靜脈血管成形術和支架置入術。雖然第二名患者最終接受了肺葉切除術，但左上肺靜脈的成功開放有助于保留上肺葉和舌骨。

關鍵詞：血管成形術，心臟消融術，大塊咯血，肺靜脈狹窄

肺靜脈狹窄應保持較低的閾值，因為咯血發作的病因相當嚴重，包括大面積咯血發作。既往心臟消融術是診斷的關鍵，即使它是在幾年前進行的。

肺靜脈狹窄 （PVS） 是一種罕見的心血管疾病，其特征是從肺部到左心房的靜脈回流受阻。PVS 的病因要么是先天性的，要么是繼發于潛在縱隔病變（縱隔肉芽腫病、纖維化縱隔炎、縱隔腫瘤）的，要么是醫源性的（心臟消融后、肺移植或肺葉切除術）。
隨著這項技術在心律失常治療中的使用越來越多，心臟消融術已成為迄今為止成年人群中最常見的病因。

肺靜脈狹窄是一種不常見且經常被忽視的咯血病因。大面積咯血甚至是一種更罕見的表現。繼發于心臟消融術的 PVS 的管理尚未標準化。我們特此討論我們對兩名接受肺靜脈支架置入術治療的 PVS 誘導的大塊咯血異常表現的患者的經驗。

2. 案例描述
2.1. 患者 1

一名 52 歲的男性于 2020 年 2 月因心房顫動接受了心臟消融術。已知他患有高血壓、糖尿病和血脂異常，每天兩次服用阿哌沙班 5 毫克口服。他從 2020 年 8 月開始反復發作間歇性輕度咯血，同年 9 月停止抗凝劑后消退。同時，我們排除了咯血的幾種病因，例如肺結核、血管炎和其他自身免疫性疾病。2020 年 11 月，他因大量咯血到我們醫院就診?？瘸龅难前导t色的，每小時裝滿半杯。

胸部 CT 血管造影顯示左下葉磨玻璃影和左支氣管血栓，未確定出血來源?；颊咴?3 L/min 氧氣的鼻插管上保持血流動力學穩定和飽和良好。雖然沒有確定出血來源，但鑒于 CT 結果引起了懷疑，因此對左下支氣管動脈進行了緊急栓塞。然而，它未能控制出血。鑒于他的心臟消融史，進行了心臟 CT 掃描，顯示左上肺靜脈 （LS-PV） 閉塞 99%（圖 1A），并將患者送去進行阻塞肺靜脈 （PV） 血管成形術。

我們通過右股靜脈進入，使用 9 Fr SL0 導管和 BRK1 針通過房間隔穿刺到達左心房。所有步驟均在 TEE 指導下完成。識別并進入阻塞的靜脈。然后，我們用 2 × 15 Euphora 球囊擴張狹窄，然后是 4 × 15 NC 球囊。然后，我們放置了一個 9 × 27 ev3 球囊可擴張美敦力支架。出色的最終結果，殘余狹窄為 0%。TEE 證實了一個擴張良好的支架。出血立即停止，并于同一天開始服用雙重抗血小板藥物?；颊哂?7 天出院回家。手術后 1 個月進行后續 CT 血管造影，顯示支架通暢，無活動性出血證據（圖1B）。18 個月后，臨床隨訪中沒有出血復發。

雙重抗血小板藥物持續 1 個月，然后改用阿哌沙班 5 mg，每天兩次，阿司匹林 81 mg/d。

2.2. 患者 2

一名 73 歲男性因心房顫動接受了兩次心臟消融術 （2015 年和 2018 年）。在兩次消融過程中，都使用了透視和心內超聲引導以及 3D 標測技術。在 2018 年嘗試第二次消融術之前，他的 PV 被檢查并且都是專利。除了心房顫動，他還患有慢性阻塞性肺病和血脂異常。

2020 年 3 月，他開始反復發作與咳嗽相關的血痰，他的主治醫生將其視為支氣管炎。出血于 2020 年 7 月復發;患者估計的體積約為每天半杯。進行了檢查并排除了肺結核以及肺栓塞、血管炎和其他自身免疫性疾病。

胸部 CT 血管造影和支氣管鏡檢查描述出血位置來自左肺，但未能確定出血來源，但嘗試栓塞左支氣管動脈，出血停止。栓塞術后 8 個月，患者出現大量咯血，每小時咳出約半杯深紅色血液。CT 血管造影顯示左上肺靜脈和下肺靜脈阻塞（圖 2A），這是之前的 CT 遺漏的發現。支氣管鏡檢查顯示左主支氣管水平的靜脈曲張充血（圖3）。

TEE 在 LS-PV 水平上發現微弱的流動。在左下 PV 水平上無法識別血流?；颊咴谕敢暫?TEE 引導下接受了 PV 靜脈成形術。

我們在右側股總靜脈放置了一個 8Fr 短護套，然后在 TEE 引導下使用 SL0 導管和 BRK1 針進行了經頭穿刺。我們使用 0.014 PT12 線穿過 LS-PVS。然后，我們使用 4 × 15 球囊擴張狹窄，然后放置 0.035 Benson 鋼絲，然后放置 6 × 27 EV3 球囊擴張美敦力支架。無法越過左下 PV 障礙物。最終血管造影顯示 LS-PV 血管成形術的出色結果?？┭Ｖ梗中g后開始雙重抗血小板治療。

兩天后，他新發嚴重咯血，我們認為這是繼發于左下 PV 持續梗阻。停用抗血小板藥物 5 天，患者接受了電視輔助胸腔鏡手術進行左下葉切除術（圖4）。術后課程很順利。患者當天拔管，住院 2 周后出院回家。他總共服用了雙重抗血小板藥物 1 個月，然后改用阿司匹林 81 毫克/天加阿哌沙班 5 毫克/天兩次。在 3 個月至 18 個月每 3 個月進行一次的臨床隨訪中既沒有咯血復發，也沒有在手術后 6 個月進行的 CT 血管造影中出現支架內血栓形成的跡象（圖 2B）。患者在勞力時留下了輕度呼吸困難，并逐漸改善。

當患者在心臟消融術后出現呼吸系統癥狀時，醫生應保持較低的懷疑 PVS 閾值，因為早期診斷可以將管理轉變為侵入性較小的手術。 PVS 發生的時間是不可預測的，可能發生在心臟消融術后幾年。 臨床和放射學隨訪對于確保支架的通暢很重要。

本文概述了肺靜脈狹窄是咯血的可能原因。 炎癥性和惡性肺部疾病可導致咯血，診斷流程作為咯血管理原則已得到充分闡述。 然而，使用標準診斷方法，包括支氣管鏡檢查、計算機斷層掃描 （CT） 和支氣管血管造影，大約 10-20% 的病例仍無法解釋出血來源 [1]。 盡管許多病例報道了肺靜脈阻塞所致嚴重咯血的患者），但在關于咯血管理的文獻中很少提及肺靜脈。 除了先天性肺靜脈狹窄的罕見情況外，還有幾種臨床情況易導致中央肺靜脈阻塞，如縱隔腫塊，如實體腫瘤或大塊淋巴瘤、纖維化縱隔炎和縱隔肉芽腫病。 此外，肺移植和肺葉切除術或雙葉切除術可能導致肺靜脈狹窄（表 1）。 此外，三房心、左心房粘液瘤和全肺切除術后綜合征可能導致功能性肺靜脈狹窄。 由于心房顫動的介入消融策略針對肺靜脈的靜脈-心房交界處，因此報告了大量因術后肺靜脈狹窄而咯血的病例。 由于靜脈-心房交界處的熱損傷，肺靜脈狹窄已成為這些消融手術中公認的并發癥，有時甚至會導致致命的圍手術期血腫。 由于這種可能危及生命的并發癥，在過去十年中，消融技術已從開口頻消融技術轉變為冷凍球囊隔離技術。 據報道，通過射頻手術，預定監測中的肺靜脈狹窄率高達 30-40%。 使用冷凍球囊技術，官方肺靜脈狹窄率約為 1-3%。 僅在美國，每年就進行約 40 000-50 000 例心房顫動消融手術。

病理 生理

要了解肺靜脈狹窄病例咯血的病理生理學，重要的是要知道肺和支氣管循環都通過肺靜脈排入左心房。因此，在肺靜脈狹窄中，兩個肺循環的引流系統都被阻塞。典型的后果包括胸膜-肺門支氣管靜脈擴張、肺泡出血、支氣管內粘膜脆性、淋巴引流減少、間質性肺水腫、肺門淋巴結腫大、淋巴管腫大，有時還伴有胸腔積液。為了保持肺的最佳氣體交換系統，肺動脈血流也會受到影響，肺動脈血流會重新分布到血管阻力較低的區域。在嚴重狹窄中，甚至肺動脈出現逆流，發展為肺靜脈高壓、肺動脈重塑和肺動脈樹枝化減少（表 2 ).

肺靜脈狹窄引起的咯血和其他臨床癥狀和體征

根據肺靜脈阻塞的嚴重程度和靜脈側支的發生，靜脈、實質和粘膜出血可能有所不同，從無癥狀的隱匿性肺泡出血到急性致命性積血。在肺靜脈狹窄導致咯血的情況下，咳出的血液會脫氧，因此，與全身支氣管動脈的咯血相比，通常顏色更深。與其他大咯血病例一樣，臨床管理包括在重癥監護病房使用大口徑插管進行早期氣管插管，早期支氣管鏡檢查以定位出血側，以及早期支氣管內治療以保護非出血側。

支氣管鏡檢查?？梢娭夤軆茸兓橹旅艿酿つは蚂o脈叢擴張，肺泡出血會導致血性支氣管肺泡灌洗，或者如果隱匿，則會導致細胞分化中鐵噬細胞數量增加。由于肺循環和支氣管循環之間的密集網絡，兩個循環之間可能會形成廣泛的側支循環，從長遠來看，可能會發生繼發性支氣管和肺靜脈曲張。據報道，這些靜脈曲張和側支靜脈曲解為肺動靜脈畸形。支氣管動脈栓塞術在肺靜脈引流受阻的情況下可能是有害的。

典型臨床癥狀

除咯血外，肺靜脈狹窄的典型臨床癥狀為咳嗽刺激、勞力性呼吸困難、復發性肺部感染和肺靜脈高壓體征。與許多病例報告一樣，動物研究中報道了主要類似于肺部疾病，如復發性肺炎、間質性肺炎、肺癌和肺栓塞[19,90–93]。 輕度間質纖維化被認為起源于肺泡壁出血性水腫的組織。由此產生的肺靜脈狹窄臨床體征具有高度不特異性，因此可能具有誤導性。單側胸腔積液、咯血合并肺門淋巴結腫大和肺部浸潤合并血培養陽性只是肺靜脈狹窄后果的幾個例子。圖 1 顯示了危及生命的咯血患者肺靜脈狹窄引起的不同臨床癥狀。

診斷為什么困難?

咯血結合縱隔腫塊病史、肉芽腫性疾病、心房顫動治療的介入手術、肺葉切除術或右側全肺切除術、肺動脈高壓、復發性呼吸道感染或肺移植后應提示懷疑肺靜脈狹窄（表 1).然而，肺靜脈狹窄的診斷性檢查難以捉摸，這就是為什么這里討論檢測肺靜脈狹窄的不同診斷程序的原因。

肺靜脈

診斷性影像學檢查

肺靜脈的解剖和功能特性的準確成像具有挑戰性。例如，病理灌注掃描聯合咯血可能被誤讀為急性肺栓塞。 已經研究了各種成像技術來探查縱隔肺靜脈，例如經食管超聲心動圖 （TOE）、通氣/灌注掃描、對比增強多晶 CT、磁共振血管造影和直接肺靜脈造影。Wood等比較了CT、TOE和直接肺靜脈造影，以評估24例患者靜脈-心房交界處可檢測到的肺靜脈數量及其直徑。與檢測到 98 條肺靜脈的 CT 相比，TOE 僅檢測到 80 條，直接靜脈造影僅檢測到 71 條肺靜脈。因此，直接血管造影漏診了 27%，TOE 漏診了 18% 的肺靜脈。特別是對于 TOE，下葉和右中葉靜脈將被遺漏。根據所使用的成像技術，開口直徑從使用直接靜脈造影的 1.6±0.3 cm 到使用 TOE 的 1.1±0.25 cm 不等。因此，不能推薦使用 TOE 和直接肺靜脈造影來排除肺靜脈狹窄。根據所使用的成像技術，開口直徑差異很大，從使用直接靜脈造影的 1.6±0.3 cm 到使用 TOE 的 1.1±0.25 cm。

表 3 簡要討論了這些涉及肺靜脈狹窄的影像學檢查技術的利弊，下文將討論

狹窄

通氣/灌注掃描

通常進行通氣/灌注掃描以檢測肺栓塞，但據報道也可作為檢測血流動力學相關肺靜脈狹窄的有效篩查工具。為了維持肺，最佳的氣體交換系統，升高的靜脈壓的向后傳遞將立即引起局部血管阻力增加，隨后肺動脈血流轉移到阻力較低的區域。這種轉變解釋了血流動力學相關肺靜脈狹窄患者肺灌注掃描中的灌注不足。Lep?dat等證實，肺動脈和肺靜脈結扎后肺灌注立即發生轉移。Nanthakumar 等證實，肺靜脈和左心房之間的靜息壓梯度為>5 mmHg，或管腔狹窄≥80%。為了盡量減少肺栓塞的假陽性結果，最好使用單光子發射計算機斷層掃描 （SPECT） 技術進行肺灌注掃描，并應結合相應的通氣掃描進行解讀。然而，在肺泡出血和支氣管內血栓形成的情況下，肺靜脈狹窄也可能導致聯合通氣/灌注不足。如果狹窄為 <50%，則可能會漏診灌注不足。

磁共振成像

磁共振成像 （MRI） 具有多種優勢，例如無創、不受輻射照射和周圍縱隔結構的可視化。此外，它還提供有關血流和左心室和右心室功能的信息。對于肺靜脈狹窄的評估，可以使用不同的MRI技術，例如非對比白血球成像、三維（3D）穩態自由進動磁共振血管造影、四維血流MRI、相差速度標測和對比增強釓磁共振血管造影[88,89,97–101 ].與閃爍顯像 SPECT 技術相比，磁共振灌注顯像在血流動力學相關肺靜脈狹窄病例中檢測灌注缺陷的敏感性為 95%，特異性為 100%[97]。使用相差 MRI，可以量化縱隔靜脈中的肺靜脈血流和平均流速。靜脈阻塞的體征包括狹窄病變下游的血流加速和正常階段性變化的喪失。據報道，肺靜脈血流的正常收縮壓和舒張壓峰值在 51±16 cm·s-1 和 47±11 cm·s-1 處。肺靜脈直徑和橫截面積在心動周期中存在顯著變化，心室舒張期直徑最大，橫截面積直徑平均差異約為 15% 和 27%。為了實現肺靜脈的最佳成像，作者建議采用釓增強的推注跟蹤技術，將感興趣區域置于左心房，以匹配成像序列，使造影劑峰值達到左心房。

計算機斷層掃描

與 MRI 相比，多層 CT 靜脈造影的優勢在于可以同時顯示肺實質，并且可以輕松進行肺靜脈的 3D 重建。CT 掃描提供了有關肺靜脈狹窄功能后果的額外信息，因為 MRI 可能無法檢測到形態學實質改變，例如間隔壁增厚、不均勻通氣和灌注引起的馬賽克模式。與 MRI 一樣，掃描延遲時間應由餐團跟蹤技術定義，該技術將餐團到達左心房的劑量集中在左心房，以實現靜脈-心房交界處的最佳可視化。平均肺靜脈直徑報告如下：RSPV 13-15 mm、LSPV 16-17 mm、RIPV 16-17 mm、LIPV 14-15 mm 和中葉靜脈 8.2-8.9 mm。最新的（64 行或 128 行）多層探測器 CT 掃描能夠以出色的空間分辨率可視化靜脈-心房交界處 [102–107].

超聲心動圖

經胸回聲窗通常不能令人滿意地評估成人的肺靜脈血流。TOE 在奈奎斯特極限 ～40 cm·s?1 使用彩色和多普勒模式，提供了更好的超聲窗口。對于脈沖波多普勒分析，樣品體積的標準位置位于肺靜脈口上游約 1-2 cm 處，通?？梢栽谀抢锩枥L出三相血流模式。該血流剖面與左心房壓力掛鉤，收縮期平均速度為 ～0.5 m·s?1，舒張期平均速度為 0.4 m·s?1 [108]。如果峰值流速超過 1.0 m·s?1 和/或肺靜脈直徑為 <5 mm，則懷疑肺靜脈狹窄。下肺靜脈和右肺副靜脈通常難以觀察，因為多普勒成像高度依賴于角度。與新一代多層成像技術相比，用 TOE 對肺靜脈的可視化要差得多 [96].

直接靜脈造影

直接靜脈造影是最具侵入性和最耗時的方法，僅限于平面發光造影。此外，還需要進行經房間隔穿刺。然而，在接近全肺靜脈閉塞的情況經式肺血管造影有時會顯示殘余肺靜脈管腔，然后促進肺靜脈逆行再通[10]。除了幾乎完全閉塞的情況外，多層技術具有更高的診斷準確性，這就是為什么直接肺靜脈血管造影是在治療程序的背景下進行的，而不是出于診斷原因。

在中心肺靜脈狹窄的情況下恢復肺靜脈引流的治療選擇

如果診斷為肺靜脈狹窄，根據狹窄的病因，建立導管引導和外科手術進行治療。肺靜脈狹窄通常是一種進行性疾病，由于灌注轉移導致一種功能性肺葉切除術，這就是為什么應該治療有癥狀的狹窄。

如果由于心房顫動的介入治療導致靜脈-心房交界處的肺靜脈狹窄，建議進行經皮導管引導下擴張。使用 Seldinger 技術穿刺股靜脈并隨后進行房間隔穿刺后，在透視下將引導導管放置在左心房中。然后，介入醫生將導絲放入狹窄的肺靜脈中，并用球囊導管擴張靜脈狹窄。

外科手術通常用于靜脈-心房交界處先天性狹窄的病例，包括常規靜脈成形術、無縫合靜脈成形術或心包補片成形術[109]。對于縱隔腫塊引起的獲得性肺靜脈狹窄，治療決策通常取決于個人方面。與導管引導技術一樣，這兩種手術技術都存在再狹窄比例極高（高達 50%）的問題。如果發生再狹窄，可能是一種替代方法，使用裸金屬支架或藥物洗脫支架進行導管引導支架植入術[110]。如果大量出血持續存在，緊急手術肺葉切除術或全肺切除術可以挽救生命。肺靜脈狹窄再通成功后，抗凝治療是強制性的;然而，在咯血的急性情況下，抗凝治療可能是有害的。表 4 為不明原因咯血患者提出了一種診斷流程，以排除縱隔肺靜脈和靜脈-心房交界處的肺靜脈狹窄，并描述了恢復肺靜脈引流的治療方案。

應保持較低的閾值，因為咯血發作的病因相當嚴重，包括大面積咯血發作。既往心臟消融術是診斷的關鍵，即使它是

結論

在咯血患者的鑒別診斷中應考慮肺靜脈狹窄。特別是，有縱隔腫塊病史、心房顫動介入治療或右下肺葉切除術的患者易患肺靜脈阻塞。TOE、通氣/灌注掃描和直接靜脈造影可檢測肺靜脈狹窄，但不能推薦用于排除肺靜脈狹窄。釓增強磁共振靜脈造影和對比增強多層 CT 與靜脈-心房交界處的 3D 重建是檢測肺靜脈狹窄的最合適方法。為了實現靜脈-心房交界處的最佳可視化，正確的掃描延遲時間很重要。

內容來源：謝波介入

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◆崔偉醫生 個人簡介◆

介入小崔哥

崔偉醫學博士

廣東省人民醫院 微創介入科

• 擅長肺結節與肺癌、原發性肝癌和轉移性肝癌、梗阻性黃疸（膽管癌、胰腺癌等）、胃癌、結直腸癌、血管瘤、子宮肌瘤等良惡性腫瘤的微創介入（灌注化療、栓塞、消融、粒子、支架、濾器、輸液港等）與綜合治療（化療、靶向、免疫等）

• 微信公眾號“介入小崔哥”創立人

• 火爆全網的“腫瘤思維導圖”主編

• 榮獲2021、2022年度“年度好大夫”稱號

• 廣東省器官醫學與技術學會腫瘤精準醫學專業委員會 常務委員

• 嶺南血管瘤血管畸形聯盟 常務理事

• 廣東省基層醫藥學會呼吸介入診療專委會 委員
  

• 《中華介入放射學電子雜志》 通訊編委

• 主持國家自然科學基金青年項目一項

• 榮獲廣東省醫學科技進步二等獎一項

• 曾多次受邀參加國內外學術會議，在北美放射學年會（RSNA，專業領域top1）等會議進行口頭報告

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