盆腔靜脈疾?。≒eVD),有時也稱為盆腔淤血綜合征(PCS),廣泛影響女性患者。由于PCS目前無明確的診斷標準,且臨床醫師對該疾病認識不足,人群中的實際發病率尚不明確,這需要進行大規模人群流行病學研究。同時,如何進一步對PCS進行臨床分類,治療后如何判斷療效及預后,目前國際上缺乏明確的標準。本文總結了關于盆腔靜脈淤血綜合征的病因、診斷、臨床分類,旨在為臨床提供參考。
盆腔淤血綜合征(PCS)
又稱“盆腔源性靜脈疾病(PeVD),2019年的國際靜脈學聯合會共識中將PCS定義為由卵巢靜脈和(或)其他盆腔靜脈反流和(或)阻塞引起的慢性癥狀,包括盆腔疼痛、會陰沉重感、尿急和性交后疼痛等,并可能與外陰、會陰和(或)下肢靜脈曲張相關 。
1
病因
既往PCS研究顯示,其最常見于育齡(20~45歲)女性,與妊娠密切相關,經產女性中更常見,絕經后女性少見,提出PCS與激素變化的關聯性,也有一些學者提出疾病與心理社會條件的顯著相關性。
ESVS指南中提出PeVD由伴或不伴病理因素的盆腔靜脈功能不全(PVI)導致,可發生在腎靜脈區、盆腔靜脈區、盆腔外靜脈及下肢靜脈四個解剖區域。
PVI可起源于生殖靜脈和/或髂內靜脈(IIV),可能繼發于右側髂總動脈壓迫左側髂總靜脈(CIV)(既往稱為“May-Thuener綜合征”),導致左側髂內靜脈(IIV)反流,繼而導致盆腔靜脈高壓及下肢靜脈曲張,伴盆腔癥狀。子宮內膜異位癥、腫瘤患者和髂靜脈壓迫導致的血栓形成患者也可能出現上述血流改變并出現相關癥狀。PVI還可能繼發于左腎靜脈(LRV)受壓(既往稱為“胡桃夾綜合征”)。
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診斷
01
臨床評估
PeVD臨床表現下腹墜痛、低位腰痛、深部性交痛;月經量多、白帶量多;婦科檢查陽性體征少。疼痛非周期性,月經前、長時間行走、疲勞、深部性交會加劇。性交后的疼痛通過視覺模擬量表(VAS)評估常高達6分以上,疼痛可持續24 h。
除了以上典型表現“三痛二多一少”外,可有不孕、血尿,或不同盆底逃逸點(如會陰、腹股溝、閉孔、陰蒂、臀下和臀上)導致的非典型下肢、外陰、會陰等部位淺靜脈曲張?;颊呔驮\于消化科、泌尿科、骨科等,由于認識上的不足,PeVD常被漏診或者誤診,反復發作的各種癥狀導致患者焦慮、抑郁而就診于精神心理科。少數患者可有宮頸抬舉痛、卵巢和子宮體的壓痛,會陰區、大腿內側、臀部可見淺靜脈曲張。15%的CPP患者中除了PeVD還合并其他引起CPP的疾病,如子宮內膜異位癥、子宮腺肌病、盆腔粘連、盆腔炎性疾病、神經骨骼疾病及心理因素等。
02
彩色多普勒超聲檢查
彩超是PeVD首選篩查方式,無創易于操作并且可以排除盆腔內病變,包括經陰道、經會陰及經腹超聲。經陰道、會陰超聲檢查比經腹部超聲檢查更清晰地顯示盆腔擴張迂曲的靜脈,Valsalva動作更易評估盆腔靜脈充盈情況。
經腹超聲能夠觀察卵巢靜脈、髂靜脈的反流及通暢情況,可以評估PeVD是否由髂靜脈或左腎靜脈的狹窄造成。因此聯合應用經腹超聲和經陰道超聲可提高PeVD診斷的準確率。正常盆腔靜脈叢彩超見1~2根直徑小于5 mm的直管狀結構。PeVD的彩超診斷標準:卵巢靜脈擴張扭曲,子宮周圍多條直徑大于6 mm擴張靜脈,穿過子宮肌層的弓形靜脈擴張,血液滯緩或者逆向血流信號。站立行彩超檢查以上征象更加清楚。
03
CT和MRI檢查
全腹增強 CT 可全面顯示下腔靜脈、腎靜脈、卵巢靜脈、盆腔靜脈及其屬支情況,有效評估原發性的卵巢靜脈擴張、靜脈瓣功能不全,也可顯示繼發性PeVD的致病因素如解剖異常(胡桃夾綜合征、MTS)、盆腔腫瘤或炎癥性疾病等情況。
MRI組織分辨率高,可顯示盆腔臟器和血管內血流變化,對于鑒別子宮內膜異位癥、子宮腺肌病、子宮附件腫瘤等疾病有重要價值。對比增強MR血管成像(CEMRA)是常用的血管顯像技術,該序列行MR靜脈成像(MRV),對PeVD診斷靈敏度高。
時間分辨MR血管成像(TRMRA)具有更高的靈敏度和特異度,PeVD患者在對比劑注射后 7~32 s即可顯示左側卵巢靜脈反流。PeVD的MRI診斷標準:①TRMRA顯示卵巢靜脈反流;②T2WI盆腔靜脈高信號,子宮旁發現4條及以上曲張靜脈,并且至少1條靜脈直徑>4 mm;③卵巢靜脈直徑>8 mm;④外陰和(或)下肢靜脈曲張。不過,由于行CT和MRI掃描時平臥位可致盆腔靜脈充盈不足會漏診;彈簧圈金屬偽影的存在,限制了治療后的隨訪應用。
04
腹腔鏡探查
腹腔鏡可直接觀察到宮旁靜脈增粗迂曲,可鑒別并同時治療子宮內膜異位癥、盆腔粘連等疾病,但是對于CPP患者行腹腔鏡檢查診斷PeVD的陽性率僅為20%,臨床上現已很少用于治療前的常規診斷。
05
卵巢靜脈、盆腔靜脈造影
經導管逆行靜脈造影是診斷PeVD的金標準,當患者有臨床癥狀而無創檢查未能明確診斷,或者計劃行介入治療時可采取此種檢查方式。
經股靜脈或頸靜脈入路,Valsalva動作期間行雙側卵巢靜脈、髂內靜脈造影,了解卵巢靜脈有無變異,盆腔靜脈反流情況,選擇彈簧圈直徑,制定介入治療計劃。PeVD的靜脈造影診斷標準:近心端行卵巢靜脈造影卵巢靜脈直徑>6 mm;近心段血液反流到遠心端盆腔靜脈叢,盆腔靜脈叢擴張淤血,對比劑滯留>20 s,對比劑反流超過子宮中線,可伴有外陰靜脈或大腿靜脈顯影。
Beard標準可明確PeVD的嚴重程度,由3部分組成,每部分分為正常、中度及重度。Ⅰ:卵巢靜脈最大直徑(<4 mm、5~8 mm、>8 mm);Ⅱ:宮旁靜脈造影廓清時間(0、20 s、40 s);Ⅲ:宮旁靜脈充盈程度(靜脈細而直、靜脈迂曲粗細不均、靜脈重度迂曲并增寬)。每部分評分為1~3分,總分≥5分時則診斷為PeVD。
彩超提示胡桃夾綜合征或MTS患者,行左腎靜脈及左髂靜脈造影以明確診斷,結合患者整體情況決定是否支架植入。
鑒別診斷
CPP雖然是PeVD的特征性疼痛癥狀,但是很多婦科疾病,如子宮內膜異位癥、盆腔炎、子宮腺肌病都可能會導致CPP,腸易激綜合征、間質性膀胱炎的患者也可能出現CPP,且在特殊患者群中,上述疾病可同時存在。在確定CPP與PeVD的聯系前,應對上述疾病進行鑒別診斷。
對于出現癥狀性外陰、臀部、下肢尤其大腿后方靜脈曲張且可能起源于盆腔的患者,建議對盆腔逃逸點進行特定的超聲評估。一旦懷疑PeVD,應首選經腹/經陰道盆腔靜脈DUS(多普勒超聲)。建議站立位行經陰道超聲(TVUS),配合Valsalva試驗,進行盆腔靜脈反流的血流動力學評估。橫跨子宮的靜脈直徑>5 mm和盆腔靜脈曲張對于診斷PeVD有高敏感性和特異性。進行腹部DUS中,出現直徑>5 mm的卵巢靜脈并反流,提示PeVD。腹部DUS可直接觀察評估腎靜脈和髂靜脈,壓迫同側髂窩生殖靜脈遠端或通過Valsalva運動進行對比,引起的生殖靜脈間歇性反流提示孤立性生殖靜脈功能不全。TVUS聯合經腹DUS,有助于判定PeVD患者是否會從接下來的靜脈造影和治療中獲益。
反Trendelenburg體位或Valsalva試驗下,選擇性生殖靜脈和IIV造影是診斷PVI的金標準,也是栓塞治療前的必要準備,可以直接觀察血液反流、盆腔淤血、會陰部和大腿靜脈曲張。
當DUS檢查不明確或不可行時,也可以完善CT和MR,以評估腹部和盆腔靜脈,CT有助于排除其他盆腔病理改變,通過功能性MR能夠提供血流方向和流速。在準備行介入治療并植入導絲的情況下,也可以進行血管內超聲(IVUS),識別細微的腔內變化和靜脈壁異常,以助大靜脈阻塞病變的診斷與治療。
3
臨床分類
由于缺乏有效可靠的分類工具,關于PCS領域的認知發展受限嚴重,臨床上多單純采用“臨床-病因-解剖-病理生理”靜脈分類系統(clinical-etiology-anatomy-pathophysiology classification system,CEAP)進行分類。
作為下肢靜脈疾病分類的國際標準,CEAP分類無疑促進了相似臨床表現及病理生理特征的患者群體的歸類、研究、臨床處理和交流,但CEAP一般用于下肢靜脈疾病,對于PCS患者,其中的“臨床(C)”分類側重于靜脈疾病的體征而非癥狀,“解剖(A)”分類無法體現盆腔靜脈病變的部位。需知相似的臨床表現可能具有不同的病理生理學基礎(如原發性卵巢靜脈反流、左髂靜脈壓迫、左腎靜脈壓迫均可引起PCS),而相同的病理可能具有不同的臨床表現(如胡桃夾綜合征可能引起血尿或CPP)。不準確地描述患者的臨床表現往往導致誤診誤治,甚至影響遠期治療效果。
為明確盆腔癥狀與其潛在病理生理學之間的相關性,Meissner等提出了“癥狀-靜脈曲張-病理生理學(symptoms-varices-pathophysiology classification,SVP)”分類,包括3個部分:癥狀(Symptoms,S)、靜脈曲張(Varices,V)、病理生理學(Pathophysiology,P),其中病理生理學中又包括解剖學(Anatomy,A)、血流動力學(Hemodynamics,H)和病因學(Etiology,E),列于P分類的下標P A.H.E。見 表1 。
SVP分類根據女性腹部和盆腔靜脈所屬區域劃分為4個解剖區:左右腎靜脈;性腺和髂內靜脈與盆腔靜脈叢;盆腔起源的盆腔外靜脈,包括陰部內靜脈及陰部外靜脈;下肢靜脈。需注意的是,SVP中的第4解剖區涉及下肢深淺靜脈及其分支,采用CEAP分類更為準確。SVP分類系統被收錄于歐洲血管外科學會(European Society for Vascular Surgery,ESVS)2022年下肢慢性靜脈疾病管理臨床實踐指南。對于PCS患者而言,SVP分類更為精確地描述了其臨床特征、解剖學和病理生理學,但S、V、P各分類均為分類變量,無法整體體現出疾病的嚴重程度。
考慮到盆腔靜脈和下肢靜脈系統的連續性,若合并有盆腔源性下肢靜脈病變的體征或癥狀,可采用SVP A.H.E分類作為CEAP分類的補充。通過準確定義不同的PCS患者群體,有望確定臨床試驗的同質患者群體,優化臨床決策,并制定疾病特異性結局指標。
但由于SVP并沒有對治療提供準確的見解,需要更細的臨床分類以幫助診斷醫生更好地與介入醫生溝通。根據癥狀的嚴重程度和病人的情況給予治療,應仔細評估平衡風險/收益比率。表2詳細介紹了基于患者管理而不是臨床特征或解剖因素的新分類。
根據上表分為五個主要類型:
I型描述了由于靜脈功能不全引起的PEVD,可以是單側(Ia)或雙側(Ib),可以通過單側或雙側栓塞治療。
II型包括所有靜脈壓迫性疾病,如May-Thurner綜合征(IIa)、胡桃夾綜合征(IIb)、同一患者合并May-Thurner和胡桃夾綜合征(IIc)以及其他外源性靜脈壓迫(IId),所有亞型均需要栓塞、支架或兩者結合。
III型是由于所有類型的靜脈阻塞,分為髂總靜脈(IIIa),下腔靜脈(IIb)和門脈高壓(IIc),所有這些都用支架治療。
IV型包括所有因動靜脈畸形或瘺引起的PEVD,這些都需要栓塞治療。
V型是胡桃夾綜合征。有必要將胡桃夾綜合征中左腎靜脈受壓和遠端靜脈擴張區分開來,后者是左腎靜脈高壓導致的臨床癥狀,如血尿或腰痛,既可采用支架治療,也可采用手術治療。
值得注意的是,雖然我們提出的分類將每種情況與最常見的適當治療聯系起來,它應被視為一個治療總體框架,但必須考慮臨床和個體。例如,在IId病變中應仔細進行腫瘤特征和侵犯評估,以確保支架植入是一種合適的方法。此外,疼痛的程度以及其他癥狀的嚴重程度應該是決定是否進行介入治療的主要因素。最后,解剖變異,如重復的下腔靜脈、髂外血管、不同的引流方式、靜脈縮短或缺失,由于其罕見而不包括在此分類中,但可能會嚴重改變治療,必須絕對考慮。
內容來源:謝波介入、介入資訊、婦產科空間、介入放射學雜志、星火介入醫學聲、血管資訊、鼎湖影像
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廣東省人民醫院 微創介入科
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微信公眾號“介入小崔哥”創立人
火爆全網的“腫瘤思維導圖”主編
榮獲2021、2022年度“年度好大夫”稱號
廣東省器官醫學與技術學會腫瘤精準醫學專業委員會 常務委員
嶺南血管瘤血管畸形聯盟 常務理事
廣東省基層醫藥學會呼吸介入診療專委會 委員
《中華介入放射學電子雜志》 通訊編委
主持國家自然科學基金青年項目一項
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曾多次受邀參加國內外學術會議,在北美放射學年會(RSNA,專業領域top1)等會議進行口頭報告
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