報告內容

氨基酸和有機酸代謝障礙類特醫食品研發進展

特醫食品是罕見病治療的基石，是遺傳代謝罕見病患者的“救命藥”和“藥奶”。罕見病類特醫食品可及性具有三重挑戰：診療不足、種類少、價格貴，從而導致罕見病類患者不知情、買不到和買不起。氨基酸和有機酸代謝障礙類罕見病包括13 種（如苯丙酮尿癥、甲基丙二酸血癥），患者需及時、終生、足量食用特醫食品。此類罕見病主要需要三類特醫食品：低蛋白食品、氨基酸類配方食品和肽類配方食品。

本次報告主要匯報我們近年來在氨基酸和有機酸代謝障礙類特醫食品研發方面的進展：（1）低蛋白食品：突破不同低蛋白食品的技術瓶頸，研發了十余款低蛋白食品，并與企業合作實現了多款低蛋白食品的生產和上市，包括主食饅頭、面條、發糕和零食曲奇等；（2）氨基酸類配方食品：突破不同氨基酸類配方食品的技術瓶頸，研發了針對不同罕見病類的多款配方食品，正在與企業合作致力于多款氨基酸類配方食品的中試和大試，擬盡快依次向國家市場監督管理總局提交注冊材料；（3）肽類配方食品：以明膠、酪蛋白等蛋白質為來源，采用兩步酶水解結合活性炭吸附去除方法，獲得了系列低苯丙氨酸肽，正在致力于開發風味理想的低苯丙氨酸肽，以便用于肽類配方食品的研發。這些工作為罕見病類特醫食品的研發提供了較為系統而全面的思路和方案，也為氨基酸和有機酸代謝障礙罕見病的治療提供較為全面且有效的國產“藥奶”。

專家介紹

鐘建 研究員

上海交通大學醫學院附屬新華醫院上海市兒科醫學研究所特醫食品研究室 主任

鐘建，北京大學博士、都柏林大學博士后、普渡大學訪問學者、中國科學院高級訪問學者，現任上海交通大學醫學院附屬新華醫院、上海市兒科醫學研究所特醫食品研究室主任、研究員，上海交通大學兒科學（消化與營養方向）碩導、醫學技術（臨床營養方向）碩導，上海海洋大學食品科學與工程、生物與醫藥專業碩導，主要從事特醫食品加工與營養研究。擔任中國食品科學技術學會醫學食品分會委員、中國營養學會海洋食品營養與健康分會委員、中國營養保健食品協會罕見病營養專業委員會委員、上海市營養學會理事。入選上海市加強公共衛生體系建設3年行動計劃（2023—2025年）優秀學科帶頭人項目、上海市浦江人才計劃、上海市領軍人才后備隊（閔行領軍人才）培養計劃。主持國家自然科學基金面上項目等國家和省部級項目，以通信作者發表SCI論文100余篇，H-index為41。授權國家發明專利20余項，已經有10余項專利或產品是與企業合作完成或轉讓給企業。已出版主參編中英文著作教材14 部，其中第一主編英文著作2部。擔任《Trends in Food Science & Technology》（IF 15.1）和《Food Science and Human Wellness》（IF 5.6）的編委（Editorial Board）、《Frontiers in Nutrition》（IF 4.0）和《Frontiers in Pharmacology》（IF 4.4）的副編輯（Associate Editor）。

實習編輯：成都中醫藥大學公共衛生學院 楊瓊；責編：張睿梅

為貫徹落實《中共中央國務院關于全面推進美麗中國建設的意見》《關于建設美麗中國先行區的實施意見》和“健康中國2030”國家戰略，全面加強農業農村生態環境保護，推進美麗鄉村建設，加快農產品加工與儲運產業發展，實現食品產業在生產方式、技術創新、環境保護等方面的全面升級。由 中國工程院主辦， 中國工程院環境與輕紡工程學部、北京食品科學研究院、湖南省農業科學院承辦， 國際食品科技聯盟（IUFoST）、國際谷物科技協會（ICC）、湖南省食品科學技術學會、洞庭實驗室、湖南省農產品加工與質量安全研究所、中國食品雜志社、中國工程院Engineering編輯部、湖南大學、湖南農業大學、中南林業科技大學、長沙理工大學、湘潭大學、湖南中醫藥大學協辦的“ 2025年中國工程院工程科技學術研討會—推進美麗鄉村建設-加快農產品加工與儲運產業發展暨第十二屆食品科學國際年會”，將于2025年8月8-10日在中國 湖南 長沙召開。

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